这些症状不仅严重影响患者的生活质量,还会因进食困难导致营养摄入不足,因呼吸道管理不善增加肺部感染风险,进而加速病情恶化。临床数据显示,延髓起病型患者从出现症状到发展至呼吸功能衰竭,平均时间短于肢体起病型患者,部分患者在发病 1 – 2 年内就可能面临生命危险。
(二)家族性渐冻症
家族性渐冻症约占所有渐冻症患者的 5% – 10%,其中一些特定基因突变类型的患者,病情进展更快。例如携带 C9orf72 基因突变的患者,除了典型的运动神经元损伤症状外,还常伴有认知和行为障碍,病情恶化速度明显快于其他类型。
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